Tiivistelmä Keuhkofibroosin äkillisiin pahenemisvaiheisiin (AE-ILD) liittyy suuri ­kuolleisuus. Diagnoosi edellyttää keuhkojen ohutleiketietokonetomografiatutkimusta ja huolellista erotusdiagnostista arviota erikoissairaanhoidossa. Tehokasta lääkehoitoa ei tunneta, mutta kliininen käytäntö on hoito ­antibiooteilla ja glukokortikoideilla. Keuhkofibroosilääkkeet pirfenidoni ja nintedanibi vaikuttavat ehkäisevän pahenemisvaiheita ja parantavan niiden ennustetta.